Tvoyamolodost.ru
Первичный билиарный холангит — это хроническое аутоиммунное заболевание печени, вызывающее воспаление и, в конечном итоге, разрушение желчных протоков. Без нормально функционирующих желчных протоков желчь скапливается, вызывая холестаз, повреждения и цирроз печени. Однако лекарства могут замедлить, а иногда и предотвратить болезнь.
Первичный билиарный холангит (ПБХ) входит в группу редких болезней печени. Вот какие симптомы может вызывать ПБХ, почему он развивается, как его диагностируют и лечат.
Что такое первичный билиарный холангит?
Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это редкая болезнь печени, поражающая проходящие через неё желчные протоки. ПБХ постепенно разрушает эти протоки, затрудняя отток желчи — то есть провоцируя холестаз, застой желчи.
Желчь скапливается внутри печени, повреждая ткани. Рубцовая ткань постепенно замещает здоровую, и печень постепенно теряет свои функции. Это называется циррозом. Ранее ПБХ назывался первичным билиарным циррозом.
Термин «холангит» означает воспаление желчных протоков.
«Желчный» означает воспаление желчных протоков, а «первичный» — первоначальный.
Это значит, что само заболевание является первоначальной причиной воспаления желчных протоков. При этом у человека нет другого состояния, вызывающего воспаление, такого как инфекция или закупорка протока камнем.
Поскольку воспаление аутоиммунное и не вызвано конкретной и излечимой причиной, оно не останавливается.
Как первичный билиарный холангит влияет на организм?
Хроническое воспаление со временем разрушает ткани организма.
Хотя временное воспаление может быть частью нормального процесса заживления, постоянный воспалительный процесс вызывает чрезмерно активное заживление в виде рубцевания.
Когда желчные протоки рубцуются, они сужаются и деформируются, что препятствует оттоку желчи. Желчь скапливается в печени, вызывая воспаление и, в конечном итоге, рубцы на ткани (цирроз).
Является ли первичный билиарный холангит серьёзным заболеванием?
Первичный билиарный холангит — это хроническое и прогрессирующее заболевание, то есть оно не проходит само по себе и со временем может ухудшаться.
Заболевание развивается медленно, проходя несколько стадий. Вначале его можно совсем не замечать, но в конечном итоге ПБХ может привести к печеночной недостаточности, которая без пересадки печени является смертельной.
К счастью, лекарства помогают замедлить прогрессирование заболевания, и не все пациенты доходят до крайней стадии.
В чём разница между первичным билиарным холангитом и первичным склерозирующим холангитом?
Эти два заболевания очень похожи.
Одно из главных различий заключается в том, что первичный билиарный холангит (ПБХ) поражает только внутрипеченочные желчные протоки, то есть желчные протоки внутри печени.
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) поражает все желчные протоки, включая внепеченочные.
Кроме того, эти два заболевания, как правило, поражают разные группы населения. И хотя ПБХ можно лечить медикаментами, для ПСХ эффективного лечения не существует.
ПБХ поражает преимущественно женщин в соотношении 10 к 1. В среднем оно встречается примерно у 60 женщин на 100 000 и у 15 мужчин на 100 000 человек. В большинстве случаев диагноз ставится после 40 лет.
Также ПБХ встречается у людей с личной или семейной историей аутоиммунных заболеваний, что позволяет предположить, что это может быть частично генетическое заболевание.
Какие симптомы наблюдаются при первичном билиарном холангите?
У многих людей с первичным билиарным холангитом на ранних стадиях отсутствуют симптомы. По мере прогрессирования начинают появляться признаки заболеваний желчевыводящих путей. Самые ранние и наиболее распространённые симптомы, по данным Jacoby A. с соавторами, разработавшими опросник на симптомы первичного билиарного холангита:
Усталость, слабость, астения (65% пациентов).
Зуд кожи (55%).
Эти симптомы проявляются в разной степени. Они могут возникать на более поздних или ранних стадиях заболевания и могут быть как лёгкими, так и тяжелыми на любой стадии.
Так, по данным исследования экспертов из АО «Национальный Научный Медицинский Центр», слабость при ПБХ проявляется у 80% пациентов на этапе диагностики болезни.
А учёные из Медицинского университета Астаны также включают в список проявлений ПБХ нарушения памяти и сна (часто из-за кожного зуда), депрессию и вегетативные дисфункции, ухудшающие качество жизни.
Характер проявления симптомов, по-видимому, не связан с прогрессированием заболевания. Однако некоторые исследования показывают, что более выраженные симптомы на ранних стадиях могут предсказывать более быстрое прогрессирование болезни печени.
Какие осложнения возникают при патологиях желчевыводящих путей?
Желчь, которая не может оттекать, начнет просачиваться в кровоток, вызывая заболевание. Она также не может достигать пищеварительной системы, что нарушает процессы пищеварения.
На более поздних стадиях рубцовая ткань в печени начинает поражать кровеносные сосуды, проходящие через нее, вызывая портальную гипертензию.
Нарушение всасывания жиров
Когда в пищеварительной системе не хватает желчи, ей трудно расщеплять и усваивать жиры. Нарушение всасывания жиров может привести к следующим последствиям:
Высокий уровень холестерина в крови.
Жировые отложения под кожей.
Жирный стул или диарея.
Снижение веса.
Низкий уровень жирорастворимых витаминов А, D, E и K.
Остеопороз (вызванный неспособностью усваивать жирорастворимый витамин D).
Портальная гипертензия
Когда рубцовая ткань в печени начинает закупоривать проходящие через неё кровеносные сосуды, это вызывает портальную гипертензию — повышение артериального давления в этих венах и венах, отходящих от них. Портальная гипертензия приводит к таких осложнениям, как:
Увеличение печени.
Увеличение селезенки.
Более частые простуды и инфекции (снижение иммунитета).
Легкое кровотечение и образование синяков (тромбоцитопения).
Паукообразные ангиомы (красные, похожие на паука, кровеносные сосуды под поверхностью кожи).
Расширенные вены (варикозное расширение вен) в пищеводе и брюшной полости.
Желудочно-кишечное кровотечение.
Скопление жидкости в брюшной полости (асцит).
Отёк нижней части тела.
Периодически может наблюдаться спутанность сознания (из-за накопления токсинов в крови).
Что вызывает первичный билиарный холангит?
При первичном билиарном циррозе (ПБЦ) собственная иммунная система организма атакует клетки, выстилающие внутрипеченочные желчные протоки, вызывая воспаление. Как будто иммунная система ошибочно принимает эти клетки за чужеродных захватчиков. Это называется аутоиммунным заболеванием.
Иммунная система автоматически разрушает здоровые клетки без видимых причин или каких-либо регуляторов, указывающих ей, когда остановиться. Хроническое воспаление приводит к образованию рубцов.
Мы не знаем, почему возникают аутоиммунные заболевания, но у учёных есть научные версии.
По-видимому, в риске ПБХ есть генетический фактор. Люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, часто имеют семейную историю таких патологий, и зачастую они болеют более чем одним типом.
Также, похоже, существует фактор окружающей среды, то есть для запуска заболевания может потребоваться какое-либо воздействие из окружающей среды. Это может быть химическое вещество или инфекция, с которыми вы сталкиваетесь.
Как диагностируется первичный билиарный холангит?
Врач расспросит о вашей медицинской истории и симптомах, а также проведет физический осмотр. Затем он возьмет образец крови для анализа на наличие признаков первичного билиарного холангита.
Анализ будет проводиться на антитела, связанные с ПБХ, особенно так называемые антимитохондриальные антитела (АМА), а также на уровень ферментов печени, особенно щелочной фосфатазы. Учёные ОМГУ Минздрава России в исследовании подчёркивают важность именно этих двух маркёров заболевания.
Если результаты анализов подтвердят диагноз ПБХ, потребуется провести дифференциальную диагностику, то есть исключить другие возможные причины симптомов, а также определить стадию заболевания.
Обычно достаточно УЗИ брюшной полости, но иногда может потребоваться получение более чётких изображений с помощью МРТ (магнитно-резонансной томографии).
Примерно у 5% людей с первичным билиарным холангитом анализ на специфические антимитохондриальные антитела (АМА) отрицательный, но наблюдаются другие признаки и симптомы. В этом случае врачу может потребоваться взять биопсию печени, чтобы подтвердить диагноз.
Какие методы лечения доступны сегодня при первичном билиарном холангите?
Для лечения первичного билиарного холангита врачи используют следующие методы:
Лекарства
Первичный билиарный холангит неизлечим, но его прогрессирование можно замедлить, а состояние улучшить с помощью лекарств.
Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — препарат 1-й линии в лечении ПБХ. Это тип желчной соли, которая помогает выводить желчь из печени и уменьшать повреждения. Она хорошо помогает примерно половине людей с ПБХ, особенно на ранних стадиях.
Тем, кому УДХК не помогает, врачи иногда рекомендуют другую желчную соль — обетихолевую кислоту.
Врач также может предложить новые препараты, такие как селаделпар и элафибринор.
Некоторые из симптомов тоже можно облегчить с помощью лекарств.
При зуде помогают антигистаминные препараты, ультрафиолетовая терапия или секвестранты желчных кислот, такие как холестирамин.
Витаминные добавки могут помочь предотвратить дефицит витаминов и побочные эффекты, такие как остеопороз.
Некоторым людям с усталостью помогают стимуляторы нервной системы и аминокислоты. Так, учёные из Санкт-Петербургского государственного университета в исследовании показали, что аминокислота адеметионин может успешно применяться при повышенной утомляемости на фоне болезней печени.
Операция
Если медикаментозное лечение не улучшает состояние, и функция печени продолжает ухудшаться, врач может включить вас в лист ожидания на пересадку печени.
Операция по пересадке печени дает отличные результаты у людей с первичным билиарным холангитом.
Хотя, как и другие аутоиммунные заболевания, ПБХ может вернуться после трансплантации печени, во второй раз он, как правило, прогрессирует гораздо медленнее. По данным учёных из НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского, риск рецидива ПБХ после трансплантации печени составляет 10%.
Как долго можно прожить с первичным билиарным холангитом?
Для прогрессирования первичного билиарного холангита до терминальной стадии требуется в среднем от 15 до 20 лет.
Первая стадия, когда анализы показывают положительный результат, но симптомы ещё не проявляются, может длиться долго. Примерно у половины пациентов симптомы начинают проявляться в течение следующих 5-10 лет.
После появления симптомов средняя продолжительность жизни составляет около 10 лет.
Для тех, кому успешно провели трансплантацию печени, 10-летняя выживаемость составляет 65%.
Жизнь с первичным билиарным холангитом: диета и образ жизни
Многие люди с первичным билиарным холангитом могут жить годами, не сталкиваясь с его негативным влиянием. Но, несмотря на это, прогрессирующее и потенциально смертельное заболевание может сильно сказаться на здоровье. Правильная диета и образ жизни помогут сохранить здоровье печени как можно дольше.
Прекратите курить, употреблять алкоголь, не принимайте никакие препараты без назначения врача.
Ешьте больше цельных продуктов и меньше обработанных продуктов и полуфабрикатов.
Употребляйте больше полезных ненасыщенных жиров и меньше насыщенных жиров.
Ежедневно получайте физическую нагрузку. А упражнения с нагрузкой на кости могут помочь сохранить здоровье костей.
Обязательно поговорите с врачом о способах снижения физического, психического и эмоционального стресса.
О том, что может помочь в питании, читайте в статье «Как усилить выработку желчи: продукты, напитки, приёмы».
